Leukemia Limfoblastik Akut atau Arthritis Juvenil Idiopatik? : Laporan Kasus
Telah dipresentasikan pada 7th SIOP Asia Congress, Yogyakarta, 2012
Leukemia Limfoblastik Akut atau Arthritis Juvenil Idiopatik? : Laporan Kasus
Joko Utoro, Vicka Farah Diba, Sumadiono, Cahya Dewi
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada / RS. Dr. Sardjito
Yogyakarta
Abstract :
Distinguishing acute lymphocytic leukemia (ALL) from juvenile rheumatoid arthritis ( JRA) can be difficult. Children with either condition often present initially with musculoskeletal symptoms, and many children with ALL initially present without lymphoblasts in their peripheral blood. We report a 6 year old boy that came to DSGH with chief complain fever, pale and bone pain, from physical examination found pale, fever and hepatomegali. From ankle and genu joint found swelling, pain, redness and limitation of movement. Radiology of ankle and genu joint in normal limit and from peripheral blood smear and bone marrow punction in normal limit, the child first was diagnosed and treatment as Juvenile Idiopathic Arthritis but in the follow up for two weeks the boy came again with same chief complain and found blast in peripheral blood smear and bone marrow punction. And now diagnosed as ALL L2 and treated with Leukemia protocol. Keywords : Leukemia, Arthritis
Abstrak :
Membedakan leukemia dari artritis idiopatik juvenil kadang sangat sulit. Anak dengan leukemia juga dapat datang dengan keluhan pada tulang dan otot dan banyak anak dengan leukemia pada awalnya datang tanpa ada sel blast di darah tepi. Pada laporan kasus ini dilaporkan seorang anak laki laki usia 6 tahun yang datang ke RSS dengan keluhan demam, pucat dan nyeri tulang dan dari pemeriksaan fisik dijumpai pucat, demam serta hepatomegali. Dari sendi lutut dan kaki dijumpai kemerahan, bengkak dan keterbatasan gerak. Dari pemeriksaan radiologis sendi lutut dan kaki dalam batas normal dan dari pemeriksaan hapusan darah tepi serta sumsum tulang tidak dijumpai sel ganas. Anak kemudian didiagnosis dan terapi awalnya dengan juvenil idiopatik artritis tetapi pada perjalanan penyakitnya dua minggu kemudian anak kembali datang dengan yang sama, serta muncul blast di darah tepi dan sumsum tulang sehingga didiagnosis sebagai ALL L2 dan terapi dengan protokol leukemia.
Keyword : Leukemia, Artritis
Pengantar
Leukemia merupakan kanker terbanyak pada anak dan dapat mengenai semua organ termasuk tulang. Kelainan tulang yang berhubungan dengan ALL diantaranya adalah juxtametaphyseal lucent bands atau “garis leukemia” pada tulang panjang, osteoporosis, reaksi periosteum, sklerosis reaktif, defek litik dan fraktur kompresi vertebra. Anak dengan ALL sering mengalami gejala klinis seperti nyeri tulang dan gangguan berjalan. Penurunan turn over tulang dilaporkan dapat terjadi sebelum dan selama perawatan ALL. Penyebabnya dapat multifaktorial. Leukemianya sendiri terutama memegang peranan penting. Produk produk keaganasan seperti lymphotoxin, IL-1, IL-8, TNF, OAF juga dapat menjadi penyebab demineralisasi tulang. Pengobatan dengan kortikosteroid juga dapat menurunkan proses pembentukan tulang dan meningkatkan resorpsi tulang sehingga menghasilkan hilangnya materi tulang.
Laporan kasus :
Seorang anak laki laki usia 6 tahun datang ke poli imunologi RSS pada tanggal 2009, dengan keluhan pucat dan nyeri sendi. Ini merupakan perawatan kedua anak di RSS. Keluhan pada anak dimulai sejak sepuluh minggu sebelum masuk rumah sakit. Anak demam tinggi terutama malam hari tanpa disertai batuk pilek, anak juga mengeluh nyeri pada sendi pergelangan kaki kanan, pada saat itu tidak dijumpai pembengkakan maupun kemerahan pada sendi. Dan anak mulai tampak pucat. Oleh orang tua anak dibawa ke Puskemas, dan diberi terapi yang tidak diketahui oleh orang tua. Karena keluhan masih menetap, orang tua disarankan untuk ke dokter spesialis anak. Oleh dokter anak didiagnosis sebagai demam tifoid dan di sarankan mondok ke RS Muntilan. Di RS muntilan anak mondok selama 10 hari dengan keluhan demam, batuk, pilek dan pucat serta nyeri sendi tanpa disertai pembengkakan dan kemerahan. Hasil pemeriksaan laboratorium Hb 7g/dL. Anak kemudian didiagnosis sebagai bronkhitis dan anemia dan diberikan tranfusi darah 1 kantong. Kemudian anak boleh pulang dan rawat jalan dengan pemberian obat terapi TB dan puyer vitamin selama 1 bulan.
Delapan minggu sebelum masuk rumah sakit anak kembali demam, nyeri sendi tanpa pembengkakan dan tampak pucat lagi. Oleh orang tua dibawa ke RS swasta, dirawat selama 5 hari, Saat perawatan hasil laboratorium Hb 8,9 feritin 1094 hasil kultur darah S.epidermidis diagnosis dan terapi pada saat itu tidak diketahui.
Empat minggu sebelum masuk rumah sakit anak kembali demam, nyeri sendi dan bengkak oleh orang tua dibawa ke spesialis anak dan didiagnosis sebagai infeksi dan anemia. Serta diberi terapi cefixime 2x40mg, SF 2×1/2 tab, metil prednisolon 2x2mg
Dua minggu sebelum masuk rumah sakit, yaitu pada perawatan pertama di RSS tanggal 27 Juli 2009, anak datang dengan keluhan demam, disertai batuk, pilek, sesak dan nyeri pada persendian pergelangan kaki kanan, terdapat nyeri gerak dan nyeri tekan tanpa pembengkakan dan kemerahan. Keesokan harinya, pergelangan kaki kanan mulai bengkak, kemerahan,dan kaku, dijumpai nyeri gerak dan nyeri tekan.
Dari pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umum anak cukup, compos mentis, tampak pucat. Tanda vital : nadi 140 x/menit, regular, kekuatan cukup, respirasi 40 x/menit, teratur, kedalaman cukup, suhu aksila 38,5oC, tekanan dar
ah 100/70 mmHg. Dari status gizi Berat Badan : 16 kg, Tinggi Badan : 127 cm, Lingkar kepala (LK): 50 cm, Lingkar dada (LD): 49 cm, Lingkar perut (LP) : 49 cm, Lingkar lengan atas : 14 cm, Status gizi BB // U -3
Pada hasil pemeriksaan laboratorium pada saat itu dijumpai Hb: 8,4 g/dl, AL: 5.050/mmk, AT: 434.000/mmk, AE: 2,94×106/mmk, HCT: 25,6% (29-35%), MCV: 87 fl (74-91), MCH: 28,6 pg (25-30), MCHC : 32,8, Segmen : 34,5%, Limfosit : 57,4%, Monosit : 7,9%, Eos: 0%, Baso: 0,2%, CRP, : 82, KED 140, Retikulosit 0,5%, Coomb test : DT (-), IDT (-), Rheumatoid factor (-), LE sel (-), dari hasil Morfologi darah tepi dijumpai gambaran anemia defisiensi besi disertai proses infeksi bakterial dan viral dan tidak dijumpai sel ganas. Dari pemeriksaan rontgen dada jantung dan paru dalam batas normal, Rontgen sendi lutut dan kaki dalam batas normal. Dan dari pemeriksaan sumsum tulang dalam batas normal.
Gambar 2 : Morfologi Darah Tepi ; dijumpai gambaran anemia defisiensi besi disertai proses infeksi bakterial dan viral dan tidak dijumpai sel ganas
Gambar 3. Rontgen sendi lutut dan kaki : dalam batas normal
Berdasarkan hasil pemeriksaan klinis dan laboratorium anak kemudian didiagnosis sebagai JIA tipe sistemik, anemia mikrositik hipokromik ec penyakit kronik dan dimulai terapi prednison 1mg/kgBB/hari. Setelah rawat inap selama seminggu keluhan pada sendi membaik, anak tidak demam dan pucat, anak kemudian rawat jalan dan kontrol di poli Imunologi RSS. Dengan obat jalan Ibuprofen 3 x 200 mg dan prednison 1 mg/kgBB/hari rencana tapp off selama seminggu.
Seminggu kemudian anak kontrol lagi di Poli Imunologi dan Hematologi dengan keluhan pucat, nyeri sendi disertai pembengkakan tanpa kemerahan atau demam. Anak kemudian disarankan rawat inap kembali. Dari pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umum anak cukup, compos mentis, tampak pucat. Tanda vital : nadi 110 x/menit, regular, kekuatan cukup, respirasi 30 x/menit, teratur, kedalaman cukup, suhu aksila 36,5oC, tekanan darah 100/70 mmHg. Dari status gizi Berat Badan: 16 kg, Tinggi Badan : 127 cm, Lingkar kepala (LK): 50 cm, Lingkar dada (LD): 49 cm, Lingkar perut (LP) : 49 cm, Lingkar lengan atas : 14 cm, Status gizi BB // U -3
Pada hasil pemeriksaan laboratorium dijumpai Hb: 7,6 g/dl, AL: 3.013/mmk, AT: 270.000/mmk, AE: 2,77×106/mmk, HCT: 22,8% (29-35%), MCV: 82,3 fl (74-91), MCH: 27,4 pg (25-30), MCHC : 33,3, Segmen : 7,4%, Limfosit : 85,3%, Monosit : 7,3%, Eos: 0%, Baso: 0,%,, retikulosit 0,2%, dari hasil Morfologi darah tepi dijumpai sel blast (+)13% dan dari hasil pemeriksaan sumsum tulang mendukung ke arah ALL L2.
Gambar 4. BMP : dijumpai sel keganasan ALL L2
Dari hasil pemeriksaan klinis dan laboratoris pada saat ini anak kemudian didiagnosis sebagai ALL L2 dan telah menjalani protokol kemoterapi Leukemia.
Leukemia merupakan kanker terbanyak pada anak dan dapat mengenai semua organ termasuk tulang. Kelainan tulang yang berhubungan dengan ALL diantaranya adalah juxtametaphyseal lucent bands atau “garis leukemia” pada tulang panjang, osteoporosis, reaksi periosteum, sklerosis reaktif, defek litik dan fraktur kompresi vertebra. Anak dengan ALL sering mengalami gejala klinis seperti nyeri tulang dan gangguan berjalan. Penurunan turn over tulang dilaporkan dapat terjadi sebelum dan selama perawatan ALL. Penyebabnya dapat multifaktorial. Leukemianya sendiri terutama memegang peranan penting. Produk produk keaganasan seperti lymphotoxin, IL-1, IL-8, TNF, OAF juga dapat menjadi penyebab demineralisasi tulang. Pengobatan dengan kortikosteroid juga dapat menurunkan proses pembentukan tulang dan meningkatkan resorpsi tulang sehingga menghasilkan hilangnya materi tulang. Nyeri tulang pada leukemia dapat merupakan gejala awal dari leukemia dan juga dapat muncul selama jalannya pengobatan kemoterapi yang akan membaik dengan sendirinya setelah pengobatan kemoterapi selesai. Nyeri tulang pada leukemia dapat muncul dengan gambaran klinis berupa nyeri pada tulang dan sendi, osteoporosis, fraktur, osteopeni. Hal ini dapat disebabkan oleh : 1. Adanya infiltrasi sel leukemia pada permukaan lapisan tulang dan sendi sehingga menimbulkan gejala nyeri tulang dan sendi 2. Fibrosis pada retikulin dan nekrosis pada tulang yang dapat dibuktikan dengan adanya temuan pada MRI 3. Produk dari sel kanker itu sendiri seperti Lymphokin, IL -1, Il – 8, TNF, OAF yang berperan dalam deminerealisasi tulang 4. Efek dari penggunaan obat seperti Kortikosteroid yang menyebabkan aktivasi resorpsi tulang dan menghambat sintesis tulang sehingga terjadi deminerealisasi tulang dan menyebabkan mudahnya terjadi fraktur
DAFTAR PUSTAKA
1. Bone changes, Mineral Homeostatis in childhood acute Lymphoblastic Leukemia, Medicine and Biology Vol.11, No 3, 2004, pp. 123 – 126 2. Gedalia A, Shetty AK. Chronic Steroid and Immunosuppresant Therapy in Children. Pediatr Rev. 2004; 25; 425 – 434 3. Goldmuntz EA, White PH, Juvenile Idiopathic Arthritis: A Review for the Pediatrician. Pediatrics in Review 2006; 27:e24-e32
4. Jones OY et al. A multicenter case-control study on predictive factors distinguishing childhood leukemia from juvenile heumatoidarthritis. Pediatrics 2006 May; 117:e840-4.
5. Laxer R, Hashkes PJ. Medical Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis. JAMA 2005; 294: 13 1671 – 1684
6. Linchtestein LM, Busse WW, Geha RS, Juvenile Idiopathic Arthritis. Vurrent Therapy in Allergy, Immunology and Rheumatology 2004
0 Komentar