Photo 1-24-15, 8 51 39 PMNeuroblastoma adalah tumor padat tersering yang dijumpai pada anak anak dan meliputi 7 % dari keganasan pada anak anak. Rata-rata terdapat 8 kasus baru per tahun pada anak di bawah usia 16 tahun dengan usia tersering sekitar 2 tahun. Tiga puluh tujuh persen kasus Neuroblastoma terdiagnosis pada usia <1 tahun, 81% pada <4 tahun dan 97% pada usia 10 tahun.

Gejala pembesaran perut merupakan gejala awal yang harus diwaspadai pada setiap anak akan adanya suatu tumor padat ganas. Usia juga dapat memberikan petunjuk diagnosis yang penting terhadap jenis tumor rongga perut pada anak. Pada masa Neonatal umumnya tumor berasal dari ginjal yaitu tumor Wilm’s atau Neuroblastoma, sementara pada anak yang lebih besar massa rongga perut pada anak umumnya berhubungan dengan adanya Leukemia dan Limfoma yang disertai dengan perbesaran hati dan limpa.

Neuroblastoma paling sering berasal dari kelenjar supra renal, tetapi dapat juga dijumpai disepanjang jalur saraf simpatis. Secara histologi sel Neuroblastoma berbentuk bulat, kecil dan berwarna biru pada pewarnaan konvensional yang dapat disamakan dengan sel lain baik yang berasal dari tumor primer maupun metastase.

Tumor primer Neuroblastoma berasal dari rongga perut dengan keluhan yang muncul biasanya adalah benjolan perut disertai dengan nyeri perut. Menurunnya nafsu makan dan penurunan berat badan serta muntah juga dapat dijumpai.

Neuroblastoma dapat menyebar ke kelenjar limfe sekitar maupun jauh seperti pada tulang, hati ataupun kulit. Berbeda dengan tumor padat lain, Neuroblastoma jarang bermestastase ke paru. Keterlibatan sumsum tulang juga dapat dijumpai meskipun jarang.

Untuk penegakan diagnosis massa atau tumor di rongga perut, maka perlu dilakukan pemeriksaan penunjang seperti USG abdomen atau Rontgen dada. Pemeriksaan penunjang pada rongga perut dapat ditemukan adanya suatu kalsifikasi yang khas terdapat pada Neuroblastoma, meskipun bukan sebagai faktor penentu diagnostik. Pemeriksaan Rontgen atau CT Scan dada dapat memperlihatkan metastase kelenjar limfe atau tumor primer di mediastinum. Pemeriksaan seromarker untuk Neuroblastoma adalah Vinyl Mandelic Acid (VMA) dari kencing.

International Neuroblastoma Diagnostic Criteria (INDC) telah menetapkan kriteria diagnosis neuroblastoma apabila ditemukan :
(1) Sel unequivocal dari jaringan tumor atau
(2) Sel tumorunequivocal (misalnya sel syncitia ) dari pemeriksaan sumsum tulang,
(3) Adanya peningkatan metabolit katekolamin yaituVinyl Mandelic Acid (VMA) pada air kemih.
Keterangan :
Unequivocal = tegas/jelas, Equivocal = tidak jelas/samar samar
Sel tumor unequivocal = sel tumor yang jelas
Sel Syncitia = sel multinukleus (sel dengan banyak inti) dari sitoplasma.

Penentuan stadium menurut Children’s Cancer Study Group Staging to Neuroblastoma :

  1. Stadium I : tumor masih berada di organ aslinya, belum terdapat metastase.
  2. Stadium II : tumor menyebar dari organ aslinya tetapi tidak menyeberang dari garis tengah tubuh (metastase ipsilateral)
  3. Stadium III : tumor sudah menyeberang dari garis tengah tubuh
  4. Stadium IV : tumor menyebar jauh ke tulang. Organ parenkim, jaringan lunak atau kelenjar limfe jauh
  5. Stadium IVS : pasien dengan status stadium I atau II tetapi mempunyai penyebaran jauh satu atau lebih dari organ berikut : hati, sumsum tulang, kulit

KEMUNGKINAN KESEMBUHAN
Pengobatan neuroblastoma bervariasi, bergantung pada lokasi, penyebaran, dan usia penderita. Bila kanker belum menyebar, akan diangkat dengan pembedahan. Bila kanker sudah menyebar dan berukuran besar, akan diberikan kemoterapi (obat anti-kanker vincristine, siklofosfamid, doksorubisin, dan cisplastin) atau terapi radiasi bila kemoterapi tidak efektif dan tindakan bedah tidak mungkin dilakukan. Perlu penanganan bersama dari tim dokter bedah anak, dokter kanker anak dan ahli radioterapi dalam pengobatan neuroblastoma.

Prognosis (kemungkinan sembuh) pasien neuroblastoma tergantung dari usia, stadium, dan lokasi tumor primer. Diagnosis pada usia anak yang lebih muda mempunyai prognosis yang lebih baik dan sebaliknya diagnosis pada usia lebih tua mempunyai prognosis lebih buruk. Sebagai contoh, pada anak usia 6 bulan dengan stadium II mempunyai nilai prognosis 95%, sementara pada anak usia 4 tahun dengan stadium yang sama mempunyai prognosis 40%.

Itulah mengapa, bila dijumpai adanya pembesaran perut pada anak, harus segera diperiksakan ke dokter. Bila hasil pemeriksaan menunjukkan adanya benjolan dalam perut, maka kemungkinan adanya tumor padat ganas harus dipikirkan pada setiap anak. Melalui diagnosis dan terapi dini akan dicapai prognosis yang lebih baik.Angka harapan hidup selama 2 tahun pada anak usia 2 tahun dengan stadium I, II, III dan IV adalah 95%, 85%, 60% dan 20%. Usia merupakan variabel yang tidak dapat berdiri sendiri dalam menentukan prognosis Neuroblastoma. Meskipun demikian diagnosis pada usia anak yang lebih muda mempunyai prognosis yang lebih baik dan sebaliknya diagnosis pada usia lebih tua mempunyai prognosis lebih buruk. Sebagai contoh pada anak usia 6 bulan dengan stadium II mempunyai nilai prognosis 95% sementara pada anak usia 4 tahun dengan stadium yang sama mempunyai prognosis 40%.

Kasus ; Pada pasien kami dijumpai massa abdomen dengan diagnosis neuroblastoma stadium III di usia 7 tahun oleh karena dari gambaran CT scan abdomen ditemukan massa dengan densitas homogen dan kalsifikasi supra renal dengan adanya metastase pada kelenjar supra clavicular, para aorta dan iliaca tetapi dari aspirasi sumsum tulang belum dijumpai metastase. Dari pemeriksaan sitologi kelenjar regio colli sinistra juga ditemukan gambaran yang mendukung ke arah neuroblastoma yaitu sel-sel mengelompok sebagian tersusun roset, sebagian menyebar. Sedangkan dari hasil pemeriksaan katekolamin urine atau Vinyl Mandelic Acid urine masih dijumpai hasil yang normal (= 8). Prognosis pada pasien ini tentunya kurang baik berdasarkan usia terdiagnosis dan stadium penyakitnya.

Kesimpulan

Meskipun insidensi tertinggi neuroblastoma adalah pada usia 2 tahun tetapi perlu dipikirkan juga kemungkinan diagnosis tumor padat malignan ini pada semua anak usia di bawah 16 tahun untuk diagnosis dan terapi dini sehingga dapat dicapai prognosis yang lebih baik. Perlu pemeriksaan penunjang lain seperti biopsi jaringan pada kasus ini untuk penegakan diagnosis pasti dari neuroblastoma.

Daftar Pustaka

  • Brouder E Armand., Brouder M Garret., 1991, Abdominal Masses in Children : Neuroblastoma, Wilm’s Tumour and other consideration, Pediatr in Review; 12; 196 – 206
  • D’angio G Julio., 1984, Wilm’s tumor and Neuroblastoma in chlidren , Pediatr in Review; 6; 10 -19
  • Hastings Caroline M.D., 2002, Evaluation of the child with an Abdominal Mass in The Children’s Hospital Oakland : Hematology/ Oncology Handbook, Mosby Handbook; 124
  • Hastings Caroline M.D., 2002, Neuroblastoma in The Children’s Hospital Oakland : Hematology/ Oncology Handbook, Mosby Handbook; 187 – 90